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预后因素 预后良好的重要指标包括就诊时原发性部位偏远端，肿瘤体积小于100毫升，LDH水平正常，并没有转移性病灶。与比其他部位相比，脊柱和骶骨尤文肉瘤家族肿瘤明预后更差。与其他骨骼肉瘤患者一样，当呈现明显转移病灶时，表现为最不利的预后因素。 肺，骨，骨髓是最常见的转移部位。EICESS中一项975例患者的回顾性分析研究中发现，诊断时发现转移病灶患者5年复发生存率为22％例，而诊断时无转移病灶患者5年复发生存率为55％。在转移的患者中，那些有肺转移的患者相比骨转移或肺转移合并骨转移的患者有更好的生存期。 30例发生罕见部位(脑，肝，脾)转移患者预后更差。化疗后组织学反应不佳也被确定局部肿瘤无转移病灶患者的不良预后因素。在IESS的一项研究中发现303例尤文肉瘤临床病理学特征，与四肢远端骨病变相比，骨盆原发肿瘤有较低的生存率。在最近的一项经化疗的53例尤文氏肉瘤患者(24例成人和29例儿童)多变量分析中，Gupta等人发现盆腔疾病局部治疗时间与预后相关。 另一项回顾性分析，从大规模的以人群为基础的癌症患者注册表分析，Lee等人发现成人年龄，西班牙裔种族，有转移病灶，肿瘤体积大和较低的社会经济地位是生存时间短的不良预后因素。 检查 如果考虑诊断尤文肉瘤家族肿瘤，病人在活检前应该做包括胸部CT，原发部位MRI或CT，PET扫描和/或骨扫描和骨髓活检或脊柱和骨盆MRI。在一个最近的系统回顾和荟萃分析中特雷利亚等人报道，PET或PET/CT常规成像相结合是一种尤文肉瘤家族肿瘤分期和再分期的宝贵工具，96％的灵敏度和92％的特异性。 一项正在进行的诊断比较研究尝试比较全身MRI和常规成像在儿科尤文肉瘤家族肿瘤，霍奇金淋巴瘤，非霍奇金淋巴瘤和神经母细胞瘤，横纹肌肉瘤等转移性病灶中的作用。细胞遗传学和分子生物学在活检标本中的研究应考虑到t(11;22)易位的评估，初步研究发现EWS-FLI1易位比其他变种相比较有一个更好的预后。 然而，最近来自EURO-EWING 99与儿童肿瘤研究组的研究表明，目前经过有效的治疗，无论是否为融合型，尤文氏肉瘤患者有着类似的预后。此外，EWS和FUS在分子诊断融合基因方面应该被共同检查来识别罕见的尤文肉瘤家族肿瘤中FUS-ERG或FUS-FEV融合。骨髓活检应该是需要的。由于血清LDH有作为肿瘤标志物预后价值的作用，这个检查是应该被考虑的。生育咨询也应考虑。
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发表于 2020-12-2 15:01:41
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